概述

外耳道胆脂瘤为原发于外耳道的胆脂瘤，又称外耳道栓塞性角化病。为外耳道内蓄积复层鳞状角化上皮屑（常混有耵聍碎屑），伴局限性骨炎。有人认为外耳道胆脂瘤和外耳道栓塞性角化病 是两种不同的疾病，但末得到公认。亦有称之为表皮病或角化不良者。

本病由Tonbye于1860年首先描述， 以后得到Mayer(1938)的证实，认为胆脂瘤确有原发于外耳道者。有人应用“原发性外耳道胆脂瘤”这一名称，以与继发于中耳的胆脂瘤相区别。其组织学结构同中耳胆脂瘤，但常混有盯醉碎屑。

病因

病因不明。可能外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血，致使局部皮肤生发层中的基底细生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道内，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶此外尚有外耳道局限性骨膜炎及猩红热病因说等，但支于者甚少。结扎蒙古沙鼠外耳道可引发外耳道胆脂瘤。

临床表现

本病并不罕见。多发生于成年人，（30岁以上的成年人）男女发病率相等。可侵犯双耳，但单侧者多见。 症状与胆脂瘤大小及是否合并感染有关； 无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状；胆脂瘤较大，可出现耳内闭塞感，耳鸣，听力下降 (堵塞外耳道管径2／3以上时)。一旦发生继发感染则有耳痛，主要表现为单侧慢性钝性耳痛，可放射至头部，剧烈者夜不能眠；同时伴耳漏（耳内分泌物），流脓或脓血，具特殊臭味。检查见外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤堵塞，其表面被无数层鳞片状物质包裹。外耳道皮肤红肿，可有肉芽。胆脂瘤清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜完整，可充血，内陷。个别病例胆脂瘤经外耳道后壁侵犯乳突，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎；面神经垂直段，鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方。感染严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。 组织病理学检查：外耳道胆脂瘤侵蚀骨性外耳道壁，形成腔状或袋状骨质缺损，腔内被覆复层鳞状角化上皮。病变周围有局限性充血和慢性炎性细胞浸润。外耳道深部充满角蛋白碎屑，排列松散无规则，内含死骨和脓性碎屑。

诊断

根据病史及局部检查，诊断一般不难，取胆脂瘤送病检可确诊。注意和原发于中耳的胆脂瘤、外耳道癌及坏死性外耳道炎鉴别。检查时可用探针伸入外耳道探查，个别诊断困难者应作颞骨CT扫描或乳突x线拍片。

治疗原则

：彻底取除胆脂瘤，刮除内芽组织，清除死骨。 不合并感染的胆脂瘤较易取出； 合并感染时，由于外耳道肿胀，触痛明显，此时应注意控制感染。但单纯的控制感染很难迅速奏效，只有全部或部分清除胆脂瘤后，方能使炎症吸收。胆脂瘤嵌顿于扩大的外耳道深部，取出较为困难。可以在局麻或全麻下操作。手术后应用2％硼酸酒精滴耳，可以溶化角质，防止复发。骨性外耳道呈囊腔状扩大的病例，腔内容易积存上皮脱屑，应定期复查和清理。取出方法可参考耵聍栓塞取出术。